Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria
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Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH)

(Enfermedad de Rendu-Osler-Weber)

Manejo Endoscópico de la hemorragia gastrointestinal con argón plasma coagulador

Paciente masculino de 64 años, procedente de la república de Guatemala quien desde hace dos años, había sufrido de sangrado del aparato digestivo así como epistaxis recurente desde su niñez, el sangrado gastrointestinal, también recurrente se manifiesta con melenas y enterorragias color rojo vivo. Habiendo tenido
más de 60 transfusiones desde entonces.

En la primera endoscopia se encuentran múltiples lesiones gástrica y algunas del duodeno, las cuales (gástricas) la mayoría se le aplico terapia ablativa con argón plasma coagulador y un día después se realiza la segunda endoscopia aplicando el mismo tratamiento a las
remanentes que estaban ocultas debido al sangrado. También se realiza el mismo tratamiento a las lesiones del duodeno, en este segundo día se practica la colonoscopia, encontrando una angiodisplasia grande del ciego, a esta por razones de ser bastante refractarias a las terapias se
aplica un tratamiento terapéutico combinado ver los videos abajo.

Fue un minucioso trabajo como los que realizaban antiguamente los relojeros.

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Enfermedad de Rendu-Osler-Weber

 

 

Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria

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Telangiectasias en lengua y mucosa labial

La hemorragia gastrointestinal en este síndrome por lo genera se inicia después de los 50 años.


Es un trastorno hereditario de los vasos sanguíneos que puede ocasionar sangrado excesivo. El síndrome también se denomina telangiectasia hemorrágica hereditaria o THH.

 

Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria

 

Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria

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Telangiectasias mucocutáneas.

La telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) o enfermedad de Rendu-Osler-Weber es una enfermedad autosómica dominante caracterizada por la presencia de múltiples telangiectasias en piel y mucosas, asociadas a malformaciones arteriovenosas de distintos
órganos, incluidos pulmones, sistema gastrointestinal y cerebro. La THH se presenta más frecuentemente como epistaxis recurrente y espontánea. Los pacientes pueden presentar además hemorragia digestiva, pulmonar e intracraneal, y anemia secundaria. Su pronóstico
es incierto.

 

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Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria

 

Enfermedad de Rendu-Osler-Weber

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Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH)

Lesiones telangiectásicas en lengua y labios

Con un diagnóstico y tratamiento precoces es posible mejorar la calidad de vida del paciente y lograr una expectativa de vida similar a la de la población general. Dado que la severidad y las alteraciones presentes en cada paciente son tan variables, el manejo debe ser individualizado. Tanto el paciente como sus
familiares de primer grado deben ser sometidos a un despistaje completo para malformaciones vasculares, dado que en muchos casos éstas son asintomáticas.

 

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Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria

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Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH)

(Enfermedad de Rendu-Osler-Weber)

Esta enfermedad fue descrita por primera vez en 1864 por Henry Gawen Sutton. En 1865 Benjamin Guy Babington publicó una descripción sobre episodios de epistaxis en cinco generaciones de una misma familia. Esta condición fue diferenciada de la hemofilia por primera vez por Henri Jules Louis Marie Rendu en 1896, quien publicó un reporte de un hombre de 52 años con epistaxis recurrente y telangiectasias cutáneas y mucosas, y especuló que el origen de estas epistaxis pudiera encontrarse en lesiones de las fosas nasales. William Osler, en 1901, hizo una descripción en la que acreditaba el reporte de Rendu, estableciendo que esa condición correspondía a un desorden heredado. En la autopsia de un paciente que murió de cáncer gástrico, Osler notó que las vísceras pudiesen estar afectadas. En 1907, Frederick Park Weber realizó otra descripción clínica en un reporte de una serie de casos. En 1909, Hanes acuñó el término “telangiectasia hemorrágica hereditaria”, pero el triple epónimo ha sobrevivido y ha ganado la aceptación universal.

 

Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria

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Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria

El síndrome de Rendu-Osler-Weber es una enfermedad de herencia autosómica dominante, con una penetrancia del 97%.

Las personas con este síndrome pueden desarrollar vasos sanguíneos anormales, llamados malformaciones arteriovenosas (MAV), en algunas áreas del cuerpo. Si están en la piel, se denominan telangiectasias. Los vasos sanguíneos anormales también se pueden desarrollar en el cerebro, los pulmones, el hígado, los intestinos u otras
áreas.

 

 

síndrome de Rendu-Osler-Weber

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Lesiones telangiectásicas en manos y dedos

Lesiones telangiectásicas en lengua A nivel de piel, presenta lesiones telangiectásicas en pulpejos de los dedos de las manos y en los pies. Las telangiectasias se localizan en cualquier parte del tubo digestivo, con más frecuencia en estómago y duodeno, y suelen ser múltiples. También están descritas malformaciones arteriovenosas y aneurismas de forma ocasional. La hemorragia digestiva aguda es rara, siendo más habitual la amenia ferropénica por sangrado crónico. La intensidad de esta guarda relación con el número de
telangiectasias presentes en el paciente. A veces es difícil distinguir si la anemia es consecuencia de las epístaxis a de las lesiones gastrointestinales, ya que con frecuencia la sangre de origen nasal es deglutida, lo que altera las características de las heces y positiviza las pruebas de
sangre oculta.


 

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Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH)

(Enfermedad de Rendu-Osler-Weber)

Se observan las telangiectasias en los dedos de las manos

Telangiectasia mucocutánea. Las lesiones en cara, boca y puntas de los dedos se presentan en el 75% después de la infancia y se incrementan con la edad. Pueden sangrar, pero sin mayores consecuencias.

 

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Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH)

Para poder establecer el diagnóstico lospacientes deben cumplir al menos tres de los siguientes cuatro criterios

1.- Epistaxis.
2.- Telangiectasias múltiples en localizaciones
típicas (dedos, labios, cavidad oral, nariz,
lechos subungueales).
3.- Lesiones viscerales, que incluyen:
• Telangiectasias gastrointestinales (40%)
• MAV pulmonares (30%)
• MAV hepáticas (30%)
• MAV cerebrales (5 a 11%)
• MAV medulares
4.- Historia familiar, con un pariente de primer
grado con THH.

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Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH)

El síndrome de Rendu-Osler-Weber, también conocido como Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (HHT), es un desorden vascular caracterizado la presencia de
telangiectasias y malformaciones arteriovenosas (MAV) o conexiones directas que predisponen a la comunicación arteriovenosa y a la hemorragia.

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Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria

Las manifestaciones clínicas de la THH se deben primordialmente a las anormalidades que presenta la estructura vascular. Existen dilataciones focales de las
vénulas poscapilares, además de distorsión en su estructura, con capas excesivas de músculo liso sin fibras elásticas lo que permite que se extiendan a lo largo de la
dermis y que frecuentemente se conecten de manera directa con arteriolas formando telangiectasias mixtas. Generalmente existe un infiltrado mononuclear
perivascular dentro de la evolución de este proceso. El otro tipo de lesión encontrado son las malformaciones arteriovenosas, de predominio en bases pulmonares,
sistema nervioso central e hígado, secundarias a conexiones de vasos venosos y arteriales de mayor calibre.

 

Enfermedad de Rendu-Osler-Webe

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Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH)

(Enfermedad de Rendu-Osler-Weber)

Lesiones telangiectásicas en dedos y plantas de los pies.

 

 


 

Enfermedad de Rendu-Osler-Weber

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Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH)

(Enfermedad de Rendu-Osler-Weber)

Se observan las telangiectasias en dedos y plantas de los pies.

 

Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH)

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Manifestaciones Clínicas

Nariz: Epistaxis espontánea y recurrente a partir de las telangiectasias ubicadas en la mucosa nasal; es la manifestación clínica más común de la THH. Puede
aparecer desde la niñez, pero su característica principal es que empeora a medida que el paciente envejece. Piel: La manifestación principal son las telangiectasias.
Estas a diferencia de la púrpura palpable pueden tornarse blancas a la digito presión. Aparecen luego de la epistaxis y son características de los pacientes mayores de 40
años. Los sitios donde se encuentran son labios, lengua, paladar, conjuntiva, manos, pulpejos de los dedos, pies, cara, tronco, brazos y lecho ungueal; generalmente no
sangran.

Pulmón: Las manifestaciones son secundarias a las malformaciones arteriovenosas. Alrededor del 60% de los pacientes con malformaciones arteriovenosas pulmonares tienen THH; mientras que aproximadamente del 5-15% de los pacientes con THH tienen malformaciones arteriovenosas . Estas malformaciones desencadenan unshunt de derecha-izquierda que puede producir disnea, fatiga, cianosis, policitemia, hemoptisis. Cerebro: Cefalea tipo migraña, accidente isquémico
transitorio, ACV, hemorragia intracerebral, hemorragia subaracnoidea, convulsiones, son todas posibles manifestaciones de la THH; siendo más frecuentes en pacientes con malformaciones arteriovenosas pulmonares, con shunt de derecha-izquierda y que presentan una posibilidad mayor de liberar émbolos sépticos y blandos a
a circulación cerebral. Las malformaciones arteriovenosa cerebrales afectan al 10% de los pacientes con THH.


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Video de Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH)

(Enfermedad de Rendu-Osler-Weber)

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Se observa la Lengua

Aquí coloco el correo electrónico con palabras escritas del paciente doce días después del tratamiento terapéutico descrito abajo:

Aquí coloco el correo electrónico con palabras escritas del paciente doce días después del tratamiento terapéutico descrito abajo:“Desde pequeño siempre sangre de la nariz sin saber por que. Mas o menos a los 35 años un dentista amigo mio que me estaba haciendo un trabajo dental me envio con un doctor para que me viera los puntos que tenia en la lengua ya que para él no era eso normal. Este médico fué quien por primera vez me diagnostico el HHT. Estas telangectaseas me aparecieron primero en la nariz, lengua y llemas de los dedos. El primer sangrado gastrointestinal fué en el 2012 cuando me hicieron el primer tratamiento con plasma argon. A través de los años me han trasfundido al rededor de 60 veces por los sangrados de nariz. También a mediados del 2011 me hicieron dos injertos, de la pierna izquierda me quitaron piel para ponerme dentro de las fosas nasales pero no dio resultado ya que no pudo llegar hasta donde estaban las petequias que sangran más.
Ahora sigo bastante bien, no he sangrado por dentro pero de la nariz si.

"saludos.”

 

Hemorragia Gastrointestinal debido a Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria

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Hemorragia Gastrointestinal debido a Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH)

Endoscopic Management of Severe Gastrointestinal Bleeding in Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia

Primera endoscopia hay restos sanguineos de sangrado reciente. Se observa una de las angiectasias gástricas, se inicia a irrigar lavando con agua a través del endoscopio de este modo aclaramos la imagen endoscópica.


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Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH)

Enfermedad de Rendu-Osler-Weber)

Control of intermittent GI bleeding may be managed medically. However, brisk hemorrhage may require endoscopic treatment or surgical resection.

Imagen Endoscópica de Telangiectasias una de ellas se observa ulcerada se observa un efecto de espejo debido al agua irrigada.

 

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Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH)

Se observan algunas Angiodisplasias del Duodeno

 


Enfermedad de Rendu-Osler-Weber

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Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH)

(Enfermedad de Rendu-Osler-Weber)

Iniciamos el tratamiento hemostático con terapia ablativausando el argón plasma coagulador (APC).

La terapia de coagulación con argón plasma (APC) ha tomado importancia en la última década en la endoscopia gastrointestinal, y está posicionada como una técnica
efectiva en el tratamiento de lesiones del tracto digestivo.

Rendu-Osler-Webe

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Video Endoscopia de Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH)

(Enfermedad de Rendu-Osler-Weber)

Seguimos con la terapia ablativa de las angiodisplasias gástricas.

La terapia de coagulación con argón plasma (APC)su uso se ha extendido para múltiples indicaciones, entre ellas el tratamiento de sangrado debido a angiodisplasias,
proctitis por radioterapia y hoy en día es utilizada para control de hemorragia gastrointestinal en lesiones vasculares como Dieulafoy.

 

síndrome de Rendu-Osler-Weber

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Hemorragia Gastrointestinal debido a Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH)

Se inicia una hemorragia, identificamos el sitio exacto del sangrado.

El sangrado digestivo es más prevalente en personas mayores de 60 años y puede ser secundario tanto a telangiectasias de todo el tracto digestivo como a
malformaciones arteriovenosas.

síndrome de Rendu-Osler-Weber

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Manejo endoscópico del sangrado severo en síndrome de Rendu-Osler-Weber

Identificamos el sitio exacto del sangrado agudo e inmediatamente fue solucionado con terapia ablativa con argòn plasma coagulador.

Se observa un vaso de calibre grande con una pequeña erosión a la cual se le aplica terapia con argón plasma coagulador.

 

Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH)

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Hemorragia Gastrointestinal debido a Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH)

Seguimos con un trabajo minucioso coagulando la mayoría de las angiodisplasias.

La terapia con argón plasma (APC) consiste en un método termoablativo, monopolar de electrocoagulación sin contacto que permite la aplicación de energía eléctrica de
alta frecuencia entregando gas argón ionizado a los tejidos, lo que genera desde una zona de retracción superficial hasta una zona de desvitalización profunda y por
consiguiente destrucción del tejido o hemostasia por coagulación al alcanzar temperaturas entre 100 y 110º.

Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH)

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Hemorragia Gastrointestinal debido a Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH)

Acercamiento a otra malformación arteriovenosa

 

Video de Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria

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Video de Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH)

(Enfermedad de Rendu-Osler-Weber)

Seguimos con un trabajo minucioso aplicando terapia ablativa con argon plasma, coagulando la mayoría de las
angiodisplasias.

Respecto a las malformaciones arteriovenosas (MAV), estas lesiones son probablemente las ideales para el tratamiento con APC, con un índice promedio de control del
sangrado de 85 a 100%.

 

Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH)

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Otra imagen y video de la terapia hemostática

 

 

Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH)

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Seguimos con un trabajo minucioso coagulando la mayoría de las angiodisplasias.


Colonoscopia; Angiodisplasia del Colon

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Colonoscopia; Angiodisplasia del Colon

Al día siguiente de la primera endoscopia se practica colonoscopia completa encontrando una angiodisplasia grande en el ciego limitando con el agujero del apéndice.

Nosotros por experiencia conocemos muy bien este tipo de angiodisplasia ya que hemos manejado varias en el ciego y hay que practicar un tratamiento terapéutico agresivo,
combinación de varios por lo general las manejamos inyectando alcohol absoluto y luego terapia ablativa con argón plasma coagulador.

 

 

Colonoscopia; Angiodisplasia del Colon

Colonoscopia; Angiodisplasia del Colon

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Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH)

(Enfermedad de Rendu-Osler-Weber)

Iniciamos el tratamiento terapéutico combinado inyectando alcohol absoluto en bolus a su derredor un total de 3.5 ml.

Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria

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Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH)

(Enfermedad de Rendu-Osler-Weber)

Después de las inyecciones de alcohol absoluto se inicia un sangrado, usamos irrigación de agua a presión debido a que el alcohol podría ser inflamable al usar la energia
iberada por el argón plasma coagulador, evitando de este modo una explosión.

 

Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria

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Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH)

Después de la inyectoterapia con alcohol absoluto, usamos el argón plasma coagulador. En este video se observa la terapia ablativa con argón plasma coagualador.

 

Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria

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Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH)

Estatus final de la terapia combinada de inyecciones con alcohol absoluto con argón plasma coagulador

 

Argon coagulation appears the best endoscopic option at the moment to control bleeding in these patients with a low rate of adverse effects and complications and relatively lower costs. Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia: Continuous Challenges of a Well Described Disease.

íleon terminal, no parece ser afectado por esta afección

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íleon terminal, no parece ser afectado por esta afección

 

Osler Weber rendu

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Endoscopia practicada al día siguiente del primer tratamiento terapéutico con argón plasma coagulador, se observan algunas angiodisplasias que se habían quedado
ocultas debido a que el paciente tenia remanentes del sangrado previo.


Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria

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Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH)

Imagen en retroflexión del fondo

Imagen en retroflexión se observan el estatus posterior a la terapia con argón plasma coagulador y algunas angiodisplasias que fueron sometidas al mismo tratamiento ablativo de las anteriores.

 

Video de Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria

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Video de Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH)

Segunda endoscopia practicada al día siguiente

Se sigue con el tratamiento ablativo de las angiodisplasias remanentes.

Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria

Video Endoscopic Sequence 37 of 40.

Video de Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH)

Una vista panorámica posterior a la terapia ablativa con APC.

 

Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria

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Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH)


Lesión duodenal

Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria

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Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia Video Clip

Lesión del duodeno

 

Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria

Secuencia Video Endoscópica 40 def 40.

Estado final de la terapia hemostática-ablativa con APC Imagen en retroflexión fondo gástrico

 

Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria

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Paciente femenino de 62 años, con antecedente de 10 años de sufrir anemia ferropénica y sangre oculta positiva en heces a repetición, el promedio de la hemoglobina ha sido de 10.2 Gr/dl.

Las imágenes endoscópicas de este caso se presentaron como diminutas maculas rojisas a través del duodeno yeyuno e íleon.

Para mayores detalles endoscópicos descargar el video presionando sobre la imagen. Si usted desea observar el video en pantalla completa, debe de esperar a que el video se descargue completamente luego presionar Alt y Enter (Windows Media). Real Player Ctrl y 3. Todas las imágenes endoscópicas de este Atlas contienen un video.

 

telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH),

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La telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH), también conocida como enfermedad de Rendu-Osler-Weber fue descrita inicialmente por Sutton en 1864, pero fue Rendu en 1896 el primero en reconocerla como una entidad nosológica propia. Las primeras series con agrupaciones de casos fueron realizadas por Osler en 1901 y Weber en 1907 pero el nombre actual de THH se lo dio Hanes en 1909.

La THH es una displasia vascular multisistémica con un patrón de herencia autonómico dominante y una prevalencia estimada probablemente superior a 1/10.000 con una distribución geográfica muy amplia.

 

Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria

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La enfermedad se caracteriza por un lado por presentar telangiectasias, sobre todo afectando a las mucosas oral, nasal y gastrointestinal y por otro, por la presencia de malformaciones arterio-venosas o conexiones directas arteria-vena que afectan sobre todo a pulmones, hígado y sistema nervioso central. Ambas lesiones predisponen a eventos hemorrágicos.

Dada la pluralidad de órganos que se pueden afectar en esta enfermedad, el enfoque debe ser multidisciplinario y en el tratamiento se usan técnicas de embolización, resección quirúrgica o estereotáxica, laserterapia, inyección de fármacos en las telangiectasias o malformaciones arteriovenosas o, en casos de afectación hepática, el trasplante hepático. En ocasiones el sangrado debe ser tratado con terapia transfusional o fármacos que disminuyan dicho sangrado o lo prevengan.

 

 

Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria

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El tratamiento médico de la THH está todavía lejos de su estandarización.

Terapia hormonal Existen varios estudios no randomizados en los que se ha demostrado la utilidad de la terapia hormonal en pacientes con sangrados recurrentes por malformaciones arterio-venosas (MAV) gastrointestinales y nasofaríngeas, ya sea en el seno de THH o no.

Dentro de estos tratamientos hormonales se encuentran los preparados con estrógenos, el tamoxifeno, el danazol, el octreótido y la desmopresina.

 

Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria

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La enfermedad de Rendu-Osler-Weber o THH es una enfermedad sistémica poco frecuente, con un amplio espectro clínico y con un riesgo importante de desarrollar complicaciones.

Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria

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La cámara gástrica se observan hemorragias sub epiteliales y diminutas máculas vasculares

Para poder establecer el diagnóstico los pacientes deben cumplir al menos tres de los siguientes cuatro criterios:

1. Epistaxis.
2. Telangiectasias múltiples en localizaciones típicas (dedos, labios, cavidad oral, nariz, lechos subungueales).
3. Lesiones viscerales, que incluyen: Telangiectasias gastrointestinales (40%) MAV pulmonares (30%) MAV hepáticas (30%) MAV cerebrales (5 a 11%) MAV medulares
4. Historia familiar, con un pariente de primer grado con THH.

Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria

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Además de las diminutas máculas se observan en el antro bandas vasculares longitudinales como las del estómago en sandía, a estas y a múltiples máculas vasculares se le practico terapia ablativa con argón plasma.

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