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Síndrome de Zollinger-Ellison.

Úlcera Gástrica con tracto fístuloso y penetración al colon
transverso debido al síndrome de Zollinger-Ellison.


Paciente masculino de 64 años quien ha tenido pérdida de peso de 26 libras, Varios sangrados del aparato digestivo superior y transfusiones sanguíneas.
Había tenido dos endoscopias previas en otras clínicas En una de ellas, reportan úlceras crónicas no demostraron malignidad. Al principio se clasificó macroscópicamente como un carcinoma. Ya que la imagen es de carcinoma La gastrina sérica fue de:
GASTRINA 3.460.00  PICO G/ML. vn =  0.01-10

Posterior a la gastrectomía sub-total, él paciente había tenido múltiples dilataciones esofágicas debido a estenosis péptica del tercio inferior esofágico, se le colocó un estent. posteriormente una esofagetomía distal y luego una gastrectomía total, seis ańos después el tumor ha crecido en la cabeza del páncreas elevándose los niveles de gastrina a más de 32.000 pero él paciente permanece estable.

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Todas las imágenes endoscópicas contenidas en este Atlas contienen un video.

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Fístula Gástrocolonica.

 Colonoscopia realizada previamente.

Debido a la historia clínica aberrante decidimos realizar una colonoscopia antes de la endoscopia del tubo
digestivo superior. 


No hemos encontrado imagen publicada previamente de
colonoscopia con fístula Gastro-Colonica.

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Úlcera de gran tamaño como parte de esta úlcera invagina
 y obstruye el antro.


En 1955 Zollinger y Ellison describieron un síndrome caracterizado por enfermedad ulcerosa péptica grave y rebelde al tratamiento asociada a hipersecreción marcada de ácido gástrico y presencia de tumores de células no beta de los islotes pancreáticos.
Años después se demostró que estos tumores producían gastrina, de ahí su nombre de gastrinomas. Su prevalencia es de 0,3 a 1 caso por millón de habitantes y ańo. El 70%-80% de los gastrinomas son esporádicos no asociados a ningún otro tumor endocrino, siendo el resto genéticos, asociados al NEM I

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Fístula Gastro-Colica.

Imagen y video de colonoscopia perteneciente al paciente
del caso descrito de úlcera gástrica de gran tamańo con
fístula al colon, dicha úlcera estaba penetrada al páncreas.

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Acercamiento a la úlcera.

Cráter de gran tamaño con fibrina y coágulos sanguíneos.

Los pacientes con el síndrome de Zollinger-Ellison (SZE)
pueden presentarse con una de las siguientes
.

Manifestaciones: enfermedad ulcerosa péptica, diarrea,
esteatorrea o malabsorción de vitamina B12.


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Por la rareza de esta imagen de colonoscopia
publicamos en este atlas varias imágenes y videos de 
esta fístula.
En los videos se observa secreción sanguínea.

 

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Se observa el antro de aspecto obstruido. En el informe
del patólogo no se demostró malignidad.


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Imágenes y videos de un caso de úlcera gástrica de gran tamaño penetrada al páncreas y fisulizada al colon. Se manipula el fórceps de biopsia para tratar de manipular esta lesión que en el momento no se pudo dilucidar, si no fue hasta en la cirugía, lo que se encontró fue una úlcera de gran tamaño penetrada al páncreas y con una fístula al colon.

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 Síndrome de Zollinger Ellison.

 Estenosis péptica del cardias.

Posterior a la cirugía presentó en varias ocasiones
estenosis completa del cardias y debido a la forma en que
este síndrome se ha manifestado, ha tenido múltiples
dilataciones esofágicas lo hemos dilatado con dilatadores
hidrostáticos a través del endoscopio
.

Higiene oral deficiente, irritación mecánica y el síndrome de Plummer-Vinson han sido implicados en la etiología de cáncer de la cabeza y cuello.

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Se observa severa estenosis en la unión gastroesofágica.

Patients with MEN1 with Gastrinomas Have an Increased
Risk of Severe Esophageal Disease Including Stricture,
and the Premalignant Condition, Barrett's Esophagus.


Secuencia Video Endoscópica 11 de 38.

Con el fórceps de biopsia exploramos y se toman algunas
muestras
.

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 Se procede a dilatar la estenosis.

 

Secuencia Video Endoscópica 13 de 38.

En la imagen y el video se observa cuando logramos
pasar, observando el estatus post gastrectomía sub total logrando ver las asas aferente y eferente las cuales
estaban permeables. 

 

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Una de las asa de la gastrectomía, yeyuno. 



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La evolución de dicho cuadro clínico no ha sido muy favorable, se le ha dilatado múltiples veces con diferentes métodos, nosotros con este tipo de dilatadores y en otra institución del seguro social con dilatadores de savary miller, por lo que él cirujano que le practico la gastrectomía previa, decidió reintervenirlo practicándole una resección del tercio distal esofágico.
A pesar de dicha intervención el paciente recae múltiples veces con la estenosis completa del tercio distal esofágico.

Se le confirma el síndrome de Zollinger Ellison gastrina con GASTRINA 3.460.00 PICOG/ML. normal= 0.01-100.

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Se observa dilatador hidrostático a través del endoscopio.

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Se observa el dilatador que ha vencido la resistencia
ocasionada por la estenosis péptica benigna debido al 
síndrome de Zollinger Ellison.

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La imagen y el video proyecta una larga región con
necrosis e hilos de sutura de cirugía previa de resección de
parte del tercio distal esofágico.


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Otra imagen y video donde se observa necrosis y restos de
 suturas de seda.


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 Stent Esofágico.

Debido a la agresividad de esta enfermedad y la repetición
de la estenosis, decidimos colocar un Stent esofágico.


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Tres días después de haber colocado el Stent se realiza
una nueva endoscopia.

La evolución de este paciente fue decidida por cirujanos los cuales al final le practicaron gastrectomía completa, teniendo una excelente evolución, pero el tumor ha sido localizado en la cabeza del páncreas (gastrinoma) que produce la gastrina es de gran tamańo y a pesar de que no fue extirpado, hasta el momento seis ańos después el paciente se encuentra en excelentes condiciones.


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 Tomografía Axial Computarizada

Después de 6 años, 71 años de edad los controles revelan
que la masa de la cabeza del páncreas ha crecido pero no
hay metástasis ni compromiso hemodinámico, ni síntomas
de compresión (ictericia obstrucción duodenal etc.


 Los valores de gastrina, también se han elevado a más de
 32000, el paciente todavía esta en excelentes condiciones
 incluso en abril 2008 tiene embarazada a su segunda
 esposa.


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Tomografía Axial Computarizada.

Esta serie de imágenes muestra la masa de la cabeza del páncreas que previamente se ha comprobado ser un gastrinoma.

Recordemos como descrito arriba, el paciente fue sometido a una gastrectomía completa para evitar la aparición de más ulceras o la estenosis péptica completa del cardias que este paciente adolecía por la producción excesiva de acido clorhídrico por la estimulación del gastrinoma de la cabeza del páncreas.

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Tomografía Axial Computarizada.

Al hacer un análisis retrospectivo de este caso, podemos
asumir que la conducta de los cirujanos de practicarle
gastrectomía completa ha sido acertada debido a la alta
morbi-mortalidad con las cirugías de la cabeza del
páncreas.


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El gastrinoma es un tumor raro que toma su origen en las células ß de los islotes pancreáticos y que secreta gastrina.
Es considerada como la causa de entre 0,1-1% de casos de enfermedad péptica ulcerosa.

La diarrea puede ser la suele estar presente en el en 20% de los pacientes y es en gran parte debida a secreción excesiva ácida gástrica e incluye la concomitancia de ulceras recurrentes y múltiples (ulceras específicamente próximas entre ellas) en el tracto gastrointestinal superior.

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Los gastrinomas pueden variar en cuanto a tamaño desde
0,1 cm a más de 20 cm de diámetro pero son generalmente
de pequeńas proporciones. En por lo menos un 40-50% de
los casos estos tumores son múltiples. Con menor
frecuencia los gastrinomas pueden encontrarse en el hilio
esplénico, en estómago, en hígado, o en tejidos
peripancráticos dentro de tejido linfático de la zona. Un
número pequeńo de tumores ováricos han mostrado ser
gastrinomas. Aunque hasta dos terceras partes de
gastrinomas se han demostrado malignos en cuanto a su
evolución, es difícil determinar este criterio basándose
solamente en la apariencia histológica. Además, y
considerando su malignidad, son de crecimiento lento y han metastatizado en el momento en que se ha realizado el diagnóstico. Casi un 25% de pacientes con gastrinoma se
asocian a neoplasias endocrinas múltiples -MEN I-. Los
pacientes con gastrinomas metastásicos en ganglios
linfáticos tienen supervivencias prolongadas, incluso por
encima de 20 ańos sin evidencia de progresión tumoral,
como ha sido descrito. La existencia de metástasis hepática
cifra la supervivencia media en 8 años.

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Los gastrinomas pueden variar en cuanto a tamańo desde 0,1 cm a más de 20 cm de diámetro pero son generalmente de pequeńas proporciones.
En por lo menos un 40-50% de los casos estos tumores son múltiples.
Con menor frecuencia los gastrinomas pueden encontrarse en el hilio esplénico, en estómago, en hígado, o en tejidos peripancráticos dentro de tejido linfático de la zona. Un número pequeńo de tumores ováricos han mostrado ser gastrinomas.

Aunque hasta dos terceras partes de gastrinomas se han demostrado malignos en cuanto a su evolución, es difícil determinar este criterio basándose solamente en la apariencia histológica.

Además, y considerando su malignidad, son de crecimiento lento y han metastatizado en el momento en que se ha realizado el diagnóstico.
Casi un 25% de pacientes con gastrinoma se asocian a neoplasias endocrinas múltiples -MEN I-

Los pacientes con gastrinomas metastásicos en ganglios linfáticos tienen supervivencias prolongadas, incluso por encima de 20 ańos sin evidencia de progresión tumoral, como ha sido descrito. La existencia de metástasis hepática cifra la supervivencia media en 8 años.

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Para estudios de localización tumoral la tomografía axial computarizada tiene una sensibilidad de un 50% y la resonancia magnética de un 45%, bajando la misma a un 40 % para la arteriografía selectiva.

La ultrasonografía endoscópica ofrece sensibilidades de hasta un 85%.

Sin embargo, el mejor estudio actual para demostrar la existencia de un gastrinoma lo constituye actualmente la gammagrafía -3-5 mCu- con octeótrido marcado con I-111e.

 

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Más del 90% de los gastrinomas se encuentran en el área anatómica referida como "triángulo del gastrinoma" cuyos vértices son la confluencia del cístico y colédoco, la unión del cuerpo y cuello pancreáticos y la unión de la 2.a y 3.a porción duodenal. Evidencias recientes sugieren que los gastrinomas ocurren tan frecuentemente en el páncreas como en la pared duodenal.


El tamańo de estos tumores varía entre 0,1 cm a más de 20 cm.
Al menos en el 50% de los casos, los tumores son múltiples y unos dos tercios son malignos aunque de lento crecimiento.

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Alrededor de 95% de los pacientes con gastrinomas tienen enfermedad ulcerosa crónica.
Aquellos pacientes con úlcera péptica Helicobacter pylori negativo o sin historia de toma de antiinflamatorios no esteroideos pueden tener un SZE.

Las úlceras de los pacientes con gastrinoma son más persistentes y responden menos al tratamiento que las otras.
Una única úlcera en el bulbo duodenal es muy común; sin embargo, la sospecha de gastrinoma aumenta cuando aparecen en la segunda, tercera o cuarta porción duodenal. El reflujo gastroesofágico complicado con ulceraciones o estenosis del esófago tiende a ser más común y severo en los pacientes con este síndrome.

La diarrea puede preceder a los síntomas ulcerosos, es vista en aproximadamente el 30% de los pacientes con gastrinoma, y es el resultado de la hipersecreción ácida gástrica y activación de pepsinógenos que causan dańo mucoso en el intestino delgado.


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La esteatorrea ocurre, en parte, por inactivación de la lipasa pancreática por el ácido.
Además, el bajo pH hace a algunos ácidos biliares insolubles, y por tanto reduce la formación de micelas que son necesarias para la absorción de ácidos grasos y monoglicéridos.

También el bajo pH intraluminal interfiere con el factor intrínseco y la absorción de la vitamina B12 en el íleon distal.

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Más imágenes

 

Secuencia Video Endoscópica 33 de 38.

Mas Imagenes

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Resonancia Magnética de abdomen

8 años después el tumor ha producido metástasis al hígado

 

 

 

 




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Resonancia Magnética de abdomen.

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