Poliposis adenomatosa familiar del colon

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Poliposis adenomatosa familiar del colon.

Paciente masculino de 16 años de edad, el abuelo paterno falleció de cáncer de colon, a el padre le practicaron resección abdominoperineal debido a cáncer del recto.

Así como en el otro capítulo de poliposis familiar en esta colonoscopia destacamos una colonoscopia practicada en manera de retroflexión desde el ciego hasta el recto.

 


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Video colonoscopia de Poliposis Familiar coli.

Se observan múltiples pólipos adenomatosos del recto, imagen en retro flexión

 

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Poliposis adenomatosa familiar del colon.

Se observan dos pólipos pediculados de tamaño grande.


La poliposis adenomatosa familiar (PAF) es una enfermedad hereditaria que se caracteriza por la aparición de múltiples adenomas colorrectales en la adolescencia y con el desarrollo de cáncer colorrectal en practicamente el 100% de los casos.

 

 

 

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Poliposis adenomatosa familiar del colon.

La presencia de muchos pólipos en el intestino se denomina poliposis. Los síndromes de poliposis gastrointestinal afectan en especial al colon, los pólipos son múltiples (más de 100), y la herencia es, junto a las características histológicas de los mismos, fundamental para el diagnóstico y tratamiento adecuado de estos pacientes,

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Video de Poliposis adenomatosa familiar del colon.

La PAF se caracteriza por la presencia de múltiples pólipos en el intestino grueso. La prevalencia en todo el mundo es de 1/24.000. En Estados Unidos supone un 1% de los 150.000 nuevos casos de cáncer de colon anual que se diagnostican, pero afecta a personas jóvenes y, si no se detecta pronto, es habitualmente fatal para la edad de 45 años.

En el fragmento del video se observará algunos pequeño pólipos,

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Poliposis adenomatosa familiar del colon.

 

Poliposis adenomatosa familiar del colon

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Poliposis Adenomatosa Familiar del Colon.

Ciego Hay diminutos pólipos, algunos fueron cauterizados con asa de diatermia. Se observa el agujero del apendice.

La poliposis adenomatosa familiar es el síndrome de poliposis genético más frecuente, aunque es raro en la infancia. Tiene una prevalencia estimada entre 1:17.000 y 1:5.000, de herencia autosómica dominante y la mutación espontánea ocurre en el 20% de los casos aproximadamente.
Se caracteriza por la presencia de múltiples pólipos adenomatosos que no sólo se localizan en el colon sino que pueden encontrarse en cualquier sector del tubo digestivo.
Puede presentarse con manifestaciones digestivas y/o extradigestivas o de manera asintomática. El riesgo de malignización es de 100%. La proctocolectomía total es el tratamiento de elección. Se presentan dos casos clínicos derivados al Servicio de Gastroenterología, uno por hemorragia digestiva baja y el segundo por screening familiar. Se realizaron los estudios diagnósticos confirmándose poliposis adenomatosa familiar en ambos casos.


Poliposis Adenomatosa Familiar del Colon

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Se observa el íleon terminal

Las cirugías empleadas para el tratamiento de la poliposis familiar múltiple son:

La proctocolectomía con ileostomia deflnitiva (PC + 1), la colectomía total con anastomosis ileo-rectal (CT) con o sin reservorio en “J”, la proctocolectomía total con anastomosis ileo-anal (PC) y la proctocolectomía total con anastomosis ileoanal con reservorio (PC+R).

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Poliposis Adenomatosa Familiar del Colon.

El primer caso de P.A.F. fue descripto en en 1859 y su
asociación familiar se estableció en 1882.

Los adenomas colorrectales aparecen en la pubertad,
siendo la media de edad alrededor de 16 años (54). La
presencia de cáncer colorrectal es alrededor de los 30 -
40 años.


En los miembros de familias afectadas que no presentan
evidencias de la enfermedad hasta los 45 años es
improbable que a partir de entonces ésta aparezca, sin
embargo, es conveniente el seguimiento hasta los 60
años por la posibilidad de los casos “atenuados” (aparición
de pólipos y cáncer es 20 años después que en la
forma clásica).

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Poliposis adenomatosa familiar del colon.

Este video se observa una colonoscopia completa en retroflexión desde el ciego hasta el recto, de igual forma en el año 2002, practicamos otra en otro caso de poliposis familiar ver esta en nuestro capitulo uno de esta patología.

Esta colonoscopia fue en el año 2015

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Poliposis adenomatosa familiar del colon.

Se observan dos pólipos, los dos más grandes y con pedículo ancho, los cuales decidimos removerlos vía Polipectomía endoscópica. Removiendo los pólipos de tamaño grande y vigilancia endoscópica periódica se puede dilatar el tiempo en remover el colon, así darle chance a niños y adolecentes en completar su crecimiento se debe de extraer los pólipos rectales debido a que este debe ser conservado para hacer la anastomosis.

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Poliposis adenomatosa familiar del colon.

Se practica polipectomía de los dos pólipos más grandes, también removimos algunos de tamaño pequeños, algunos de cauterizaron con cauterio. Así como también en el ciego.

Aunque es recomendable extirpar el colon en esta poliposis, si hay una vigilancia estrecha y remover los pólipos con sospecha de degeneración se podría dilatar el tiempo en la cirugía hasta que la persona haya completado su crecimiento óseo.

Siempre y cuando la persona tenga a su disposición un colonoscopista con habilidad terapéutica.

 

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