Linfoma MALT duodenal: una localización muy poco frecuente.

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Linfoma MALT duodenal: una localización muy poco frecuente.

Paciente masculino de 64 años, quien fue referido a nuestra unidad debido a una ictericia, se le realiza una endoscopia encontrando la segunda porción del duodeno, infiltrada por tejido maligno, la anatomía totalmente distorsionada, causando esta infiltración la ictericia obstructiva ya que no se pudo identificar la papila de Váter. En la ecografia se observa dilatación del colédoco.

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Imagen endoscópica de Linfoma del Duodeno tercera porción.

Además de la infiltración de la segunda se observan tres tumores ulcerados a través de la tercera y cuarta porción.

El tracto gastrointestinal (GI) es el asiento más frecuente de los linfomas extranodales, constituyendo el 4-12% de los linfomas no Hodgkin (LNH). De ellos, la mayoría afectan al estómago y sólo en un 20-30% al intestino delgado, localizándose con más frecuencia en la región
ileocecal. Se han descrito pocos casos de afectación duodenal, por lo que su patogénesis y manejo es aún controvertido.

 

 

 

 

Video Endoscopia de Linfoma del Duodeno

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Video Endoscopia de Linfoma del Duodeno

Aunque los LNH del tracto GI son poco frecuentes (constituyen el 1-4% de los tumores) son la principal localización de los LNH extranodales. De acuerdo con la clasificación REAL (Revised European American Lymphoma), los linfomas gastrointestinales se incluyen
como linfomas de células B de la zona marginal extranodal del tejido linfoide asociado a la mucosa (MALT) o linfomas MALT de bajo grado. La mayoría de estos tumores asientan en el estómago mientras que menos del 8% se originan en duodeno.

 

 

 

 

Imagen endoscópica de Linfoma del Duodeno cuarta porción

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Imagen endoscópica de Linfoma del Duodeno cuarta porción

Esta lesión se encuentra en la cuarta porción limitando con el triángulo de treitz.

Las características histológicas incluyen un infiltrado polimorfo de células linfoides B en distintos estadios entre los que se incluyen células plasmáticas y células grandes activadas (centroblastos o inmunoblastos). El inmunofenotipo es útil para confirmar el cuadro y realizar
el diagnóstico diferencial con otros linfomas de células B como el linfoma difuso de células grandes, linfocítico, de células del manto o folicular. Expresan CD 19, CD 20, CD 22 y CD 79 a., siendo negativos para CD 5, CD 10 y CD 23.

 

 

 

 

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Un acercamiento de esta lesión endoscópica correspondiendo a un linfoma del duodeno.

A diferencia del linfoma MALT gástrico, su asociación con la infección por H. pylori (HP) no ha sido aún establecida. Se ha sugerido que la presencia de un infiltrado linfocitario crónico en la mucosa duodenal de pacientes con infección por HP que podría preceder al desarrollo de linfoma
MALT . Sin embargo, no en todos los casos se ha identificado HP y el tratamiento erradicador, cuando está presente, no es siempre efectivo.

 

 

 

 

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Video Endoscopia de Linfoma del Duodeno.

 

 

 

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Video Endoscopia de Linfoma Duodenal.

Los síntomas de presentación suelen ser insidiosos, no específicos y dependen de la localización, el grado de obstrucción y la rapidez de crecimiento. Varían desde dispepsia o dolor abdominal a síntomas obstructivos como saciedad precoz y vómitos o ictericia y colestasis en las
lesiones periampulares como en nuestro caso aquípresentado.

 

 

 

 

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Imagen Endoscópica de Linfoma Duodenal

Debido a la poca experiencia en este tipo de tumores, su tratamiento no ha sido aún establecido. En lesiones lentamente progresivas, confinadas a la mucosa o submucosa, el tratamiento con ciclofosfamida o claritromicina pueden conseguir la remisión.

 

 

 

 

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Imagen Endoscópica de Linfoma Duodenal

Otra imagen de la segunda porción del duodeno, observando extensa infiltración maligna como causa de ictericia.

Cuando existe invasión locorregional, la quimioterapia combinada de ciclofosfamida, vincristina y prednisolona puede lograr la remisión completa. La radioterapia se ha descrito como alternativa en pacientes que no responden al tratamiento erradicador. La necesidad de cirugía en este
tipo de tumores es más frecuente que en otras localizaciones debido a la mayor presentación de complicaciones como obstrucción, perforación o hemorragia.

 

 

 

 

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Video de Tomografía axial Computarizada

 

 

 

 

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Tomografía axial Computarizada con contraste

Hay dilatación del colédoco.

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Hay dilatación del colédoco.

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Hay múltiples ganglios abdominales

 

 

 

 

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Tomografía axial Computarizada con contraste.

Hay múltiples ganglios abdominales

 

 

 

 

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Al microscopio hay proliferacion linfocitica difusa que sustituye la mucosa duodenal con lesion linfoepitelial.

 

 

 

 

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CD 20

CD-20:POSITIVO +++


Se practico estudio inmunohistoquimico en biopsia bs13-ccrm301213du1. cd-3:negativo en células tumorales. cd-20:positivo +++ pas:negativo para hongos. citoqueratina (ae1/ae3):negativa en tumor. positiva +++ en glándulas no tumorales.
conclusión: estos resultados apoyan el diagnóstico de linfoma no hodgkin de tipo maltoma

 

 

 

 

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cd-3:negativo en células tumorales.

 

 

 

 

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Citoqueratina

cd-3:negativo en celulas tumorales.
cd-20:positivo +++

 

 

 

Linfoma MALT Gastroduodenal

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Linfoma MALT Gastroduodenal

Se puede definir como Linfoma MALT o Maltoma a la proliferación neoplásica monoclonal de linfocitos B que infiltran las glándulas gástricas, con típicas lesiones linfoepiteliales.

El linfoma MALT es el exponente que se desarrolla dentro del último grupo expuesto, se define además como Maltoma, constituyendo la proliferación neoplásica monoclonal de linfocitos B que infiltran las glándulas gástricas, con típicas lesiones linfoepiteliales.

 

 

 

 

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Erosión Irregular del cuerpo proximal, las biopsias demostraron ser un maltoma.

Etiopatogenia

El estómago normal carece de tejido linfoide organizado, siendo la infección crónica por la bacteria Helicobacter Pylori la responsable de la aparición de tejido MALT en la mucosa gástrica.

Existe una estrecha relación entre la infección por el Helicobacter Pylori (Hp) y el desarrollo de linfoma MALT gástrico, demostrado por diferentes estudios. En estudios epidemiológicos se ha observado una significativa prevalencia de infección por Helicobacter Pylori en pacientes afectados con el linfoma MALT, con una tasa de infección cercana al 100%.

 

 

 

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En la tercera porción del duodeno se observa de lejos una estructura irregular, en este momento se necesitó maniobrar con el endoscopio para poder acercarse a las lesiones, ya que desde lejos daba la impresión de simple deposito o secreción biliar por el color amarillento la cual pudo pasar desapercibida.

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Acercamiento a las lesiones las cuales se presentan como múltiples ulceras de tamańo grandes e irregulares, las cuales tienen depósito de secresión biliar.

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A la derecha se observa una úlcera con bordes elevados

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Múltiples Ulceras Irregulares

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Video Endoscopia de Linfoma del Duodeno, Múltiples Ulceras Irregulares

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Múltiples Ulceras Irregulares

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Endoscopia de Linfoma Duodenal

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Secuencia Video Endoscópica 12 de 12.

Extenso Linfoma Gastroduodenal.

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Extenso Linfoma Gastroduodenal.

Se observa en la imagen abultamiento en la pared del antro pre-pilórico, en el bulbo duodenal hay múltiples tumores.

 

 

 

Extenso Linfoma Gastroduodenal.

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Extenso Linfoma Gastroduodenal.

Se observa infiltración del Bulbo Duodenal.

A través del tiempo se ha reportado a la neoplasia maligna del intestino delgado como poco frecuente, constituyendo menos del 10% de las que afectan al tracto gastrointestinal.

Dentro de este grupo se encuentra la neoplasia maligna duodenal que representa sólo el 0,3% al 0,5% de las neoplasias malignas gastrointestinales y alrededor del 50 % de las de intestino delgado.

El duodeno comprende el 8% del total de intestino delgado, pero es más probable de padecer cambios cancerosos que el yeyuno o el íleon.

Secuencia Video Endoscópica 3 de 7.

Extenso Linfoma Gastroduodenal.

Hay múltiples nódulos malignos de la tercera porción del duodeno.

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Extenso Linfoma Duodenal.

La neoplasia maligna duodenal es una entidad poco frecuente.

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Extenso Linfoma Duodenal.

Se han propuesto varias teorías para explicar la baja frecuencia de lesiones malignas duodenales, siendo lo más probable que tenga un origen multifactorial:

1. Proliferación rápida de las células de la mucosa.

2. PH alcalino, lo cual previene la formación de nitrosaminas.

3. Sistema inmune local mediado por IgA bien desarrollado,

4. factor protector contra el desarrollo de tumores.

5. Tránsito rápido, lo que limita la exposición del epitelio a carcinógenos.

6. Escasa población bacteriana, que disminuiría el riesgo de transformación neoplásica resultado de carcinógenos producidos por estos microorganismos.

7. El contenido líquido del duodeno, menos abrasivo o irritante a la mucosa.

8. Grandes concentraciones de la enzima benzopireno hidroxilasa, tendría efecto neutralizador sobre los agentes carcínogenos.

9. Localización de la célula madre pluripotencial del epitelio en la profundidad de las criptas, resguardada por una capa mucosa que lo protege de los productos carcinógenos.

 

 

 

 

Secuencia Video Endoscópica 6 de 7.

Extenso Linfoma Duodenal.

Secuencia Video Endoscópica 7 de 7.

El estómago se observa infiltrado.

Esta imagen es necesario analizarla detenidamente debido a que el médico endoscopista puede dejar de pasar desapercibido este diagnóstico y dejarlo como erosiones crónicas, por lo tanto se necesitan múltiples biopsias y un control endoscópico en un periodo corto, posterior al tratamiento en caso de que las biopsias resulten negativas.

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