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Este paciente de sexo masculino de 64 ańos, a quien se le detectó una masa gástrica por una tomografía axial computarizada debido a un dolor abdominal, posteriormente fue referido a nuestra unidad endoscópica para su respectiva evaluación, encontrándosele esta masa sub-mucosa.

Hay un caso de Tumor Estromal del Yeyuno y otro rectal presionar aquí

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Tradicionalmente los tumores mesenquimáticos del estómago fueron clasificados como tumores de músculo liso (leiomiomas, leiomiosarcomas o leiomioblastomas) y de tejido neural (schwannomas, neurofibromas o ganglioneuromas).

La dificultad frecuente para definir su real naturaleza desde el punto de vista anatomopatológico convencional ha hecho agrupar este tipo de tumores bajo el nombre de “tumores estromales” reservando el nombre específico para aquellos que presentenclara diferenciación.

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Los GIST se originan a partir de las células intersticiales de Cajal, ubicadas en los plexos mientéricos de la pared gastrointestinal, las que cumplen un rol fundamental en la motilidad digestiva.

Se caracterizan por la expresión de un receptor de membrana mutante con actividad tirosina quinasa (c-kit) anormal, que define una proliferación celular no regulada.

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Representan un tipo infrecuente de tumor de origen mesenquimático (sarcoma), y se estima que corresponderían al 0,2% de los tumores gastrointestinales.

Los GIST frecuentemente cursan de forma asintomática, especialmente en etapas precoces de la enfermedad, constituyendo a menudo un hallazgo endoscópico o radiológico. En los casos sintomáticos, las manifestaciones clínicas se relacionan con la localización del tumor: dolor o malestar abdominal vago, hemorragia digestiva, masa abdominal, anorexia, baja de peso, náuseas o anemia.

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Aún existen importantes discrepancias con respecto a la definición de criterios de malignidad histopatológicos, aunque existe cierto consenso que el número de mitosis por 10 ó 50 campos de alta resolución sería unos de los criterios más objetivos.

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Se manifiestan en general como lesiones submucosas, muchas veces con la mucosa totalmente conservada lo cual impide que las biopsias endoscópicas logren representar adecuadamente la lesión.

Por otra parte pueden tener crecimiento preferente en sentido extragástrico lo que en ciertas circunstancias genera que las imágenes obtenidas por endoscopia y radiología convencional no siempre representan la verdadera dimensión de estos tumores.

Esto hace imprescindible el empleo sistemático de métodos complementarios como la TAC, y la Endosonografía que evalúan el crecimiento en profundidad de estos tumores.

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Pueden encontrarse a cualquier nivel del tracto gastrointestinal, pero son más frecuentes en estómago (50%) e intestino delgado (25%).

El compromiso de colon (10%), omento/ mesenterio (7%) y esófago (5%) es menos común.

Los GIST presentan frecuentemente diseminación metastásica al hígado, rara vez a los ganglios linfáticos regionales y prácticamente nunca a pulmón.

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La endoscopia suele mostrar el aspecto clásico de una lesión elevada de tipo submucoso, siendo infrecuente la existencia de ulceraciones.

Las biopsias endoscópicas convencionales generalmente no consiguen obtener material adecuado para establecer el diagnóstico de GIST.

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Secuencia de imágenes de la tomografía del paciente, por el cual se había detectado esta masa en la cámara gástrica, se observa la masa submucosa de tamańo grande, además hay un quiste renal izquierdo.

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La tomografía axial computada (TAC) representa la técnica de elección para evaluar una masa abdominal, definiendo extensión y presencia de metástasis.

El aspecto característico de los GIST es el de una masa sólida que capta contraste intravenoso. En el caso de grandes tumores puede mostrar una apariencia compleja dada por focos de necrosis, hemorragia, o componentes degenerativos.

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Importantes avances se han efectuado en la evaluación preoperatoria de estas lesiones especialmente con el empleo sistemático de la Tomografía Axial Computarizada (TAC), la Endosonografía y la Resonancia Nuclear Magnética, métodos que sumados a la clásica evaluación endoscópica y radiológica, permiten tener una adecuada representación tridimensional de estas lesiones

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Durante los últimos ańos, la incorporación de la endosonografía ha permitido avanzar en el diagnóstico diferencial de estas lesiones.

La endosonografía posee la capacidad de detectar incluso lesiones pequeńas, y caracterizarlas según su aspecto y relación con las capas de la pared gastrointestinal. Aproximadamente 50% de los tumores intramurales hipoecogénicos resecados corresponderían a GIST, de acuerdo a una serie comunicada recientemente.

Los GIST se presentan como lesiones típicamente redondas u ovaladas, hipoecogénicas con aspecto tipo “vidrio esmerilado”, y con origen en la cuarta capa ecográfica de la pared (muscular propia) .

Se han propuesto como criterios sugerentes de malignidad:

T amańo > 4 cm, forma no oval, y bordes irregulares o mal definidos. La hipoecogenicidad y/o hiperecogenicidad focal tiene menor valor dado la variabilidad interobservador a la que esta sujeta.

 

 

 

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Tumor del Estroma Gastrointestinal (GIST)

Se observa un tumor de gran tamańo del cuerpo gástrico el cual contiene una ulceración en su superficie.

Paciente masculino de 34 ańos quien adolece de cirrosis hepática y várices del esófago debido a alcoholismo.

Se observa un tumor submucoso de gran tamańo con una ulceración central umbilicada.

La ulcera localizada centralmente es característico de una neoplasia intramural como el Tumor del Estroma Gastrointestinal (GIST).

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Otra imagen del tumor descrito arriba.

Macroscópicamente, Los GIST gástricos se encuentran en la mitad inferior del estómago pero pueden ser observados en el fondo. Por lo general son menores de 3 cm. pero pueden ser más grandes en el momento del diagnóstico.

La úlcera en su punta es reportada en 50-70% de los tumores más grandes de 2 cm. La mayoría se presentan como submucosos y endogástricos y algunos pueden ser pediculados. Los que se originan en la serosa se desarrollan principalmente como masas exogástricas.

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Vista lateral de este tumor.

Para apreciar los mejores detalles se deben de descargar los videos.

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La mayoría de los GIST gástricos son asintomáticos pero las ulceras pueden causar dolor y hemorragias.

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Esta imagen es obtenida con un endoscopio con magnificación, se observa la estructura microscópica de la mucosa y de la úlcera.

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Varias biopsias fueron adquiridas, es de importancia seńalar que estos tumores submucosos la gran mayoría de los casos no se obtiene el diagnóstico histopatológico a menos que se realice biopsias en "ojal de camisa" pero si lograra a través de la úlcera el aparato de biopsia se pueden obtener piezas de tamańo grande de la submucosa.

El papel de la endosonografía es totalmente útil para el diagnóstico

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Endoscopia de tumor estromal gastrointestinal (GIST)

Aunque comprenden menos de 1% de todos los tumores gastrointestinales (GI), los tumores de estroma gastrointestinal (TEGI) son los tumores mesenquimatosos más comunes del aparato digestivo (AD) Se ha calculado que hay entre 3.300 y 6.000 casos nuevos de TEGI por año en los Estados Unidos.

 

 

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Video de tumor estromal gastrointestinal (GIST)

Los TEGI se pueden presentar en cualquier lugar del aparato digestivo, pero más a menudo se encuentran en el estómago o el intestino delgado. El American Joint Committee on Cancer (AJCC) Cancer Staging Manual enumera las siguientes distribuciones aproximadas:[7]

Estómago (60%).
Intestino delgado (30%).
Recto (3%).
Colon (1 a 2%).
Esófago (<1%).
Epiplón/mesenterio (poco frecuente).

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Imagen y video de endoscopia de tumor estromal gastrointestinal (GIST)

La distribución de los TEGI es uniforme en todos los grupos geográficos y étnicos, y ellos afectan igualmente a hombres como a mujeres. En la mayoría de los pacientes se presentan entre los 50 y los 80 años de edad. La vasta mayoría de TEGI son esporádicos, pero hay formas familiares poco frecuentes que se relacionan con mutaciones hereditarias características en el gen KIT (o, rara vez, en genes de la deshidrogenasa de succinato en el caso del síndrome de Carney-Stratakis). Los TEGI familiares se pueden presentar como tumores primarios múltiples.

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Endoscopia de tumor estromal gastrointestinal (GIST)

Paciente de sexo femenino de 80 años, quien presenta cuadro clínico de sangrado del aparato digestivo superior.

Este tumor fue resecado vía laparoscopia asistida con endoscopia intraoperatoria.

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) constituyen la categoría más amplia de neoplasias no epiteliales primarias del estómago e intestino delgado (7-9). El término GIST, empleado por primera vez en 1983 por Mazur y Clark (10), engloba un grupo heterogéneo de neoplasias no epiteliales que muestran una gran variedad de diferenciaciones, lo que ha provocado un grado considerable de confusión en cuanto a su interpretación. En la década de los 80, diversos estudios inmunohistoquímicos mostraron que estos tumores pueden tener grados de diferenciación (11-14) muy variable, tanto hacia células del músculo liso (demostrable por la expresión de actina, miosina y desmina), como hacia elementos nerviosos o ganglionares autonómicos, así como presentar una doble diferenciación, neuronal y muscular, o permanecer indiferenciados.

 

 

 

 

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Endoscopia de tumor estromal gastrointestinal (GIST)

La Endoscopia muestra tumor elevado y ulcerado


En 1998, Kindblom planteó por primera vez la teoría de que estos tumores derivasen de la misma estirpe celular que la célula intersticial de Cajal, basándose en la positividad en ambos tipos celulares de un mismo marcador, el CD117 (c-KIT).

 

 

 

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Video e Imagen de Endoscopia de tumor estromal gastrointestinal (GIST)

Existen múltiples clasificaciones con valor pronóstico de estos tumores, siendo una de las más aceptadas la que incluye el tamaño tumoral, afectación ganglionar, metástasis a distancia y estudio inmunopatológico, revisada en 1993 por el UICC . Los factores pronósticos aceptados en el actualidad incluyen: localización del tumor a lo largo del tracto gastrointestinal, tamaño tumoral superior a 5 cm , inmunohistoquímica del tumor (atipias nucleares, presencia de necrosis, invasión vascular, número de mitosis >5x50 campos de gran aumento, mutación en el protooncogén c-KIT) , así como la participación de órganos vecinos y la presencia de metástasis . Aunque diversos autores han encontrado una asociación entre las mutaciones del exón 11 del gen c-Kit y el comportamiento más agresivo de estos tumores, recientemente, Bernet y cols. no fueron capaces de confirmar esta relación. También es considerado por algunos autores como factor de mal pronóstico la rotura tumoral durante su extirpación así como la resección quirúrgica incompleta.

 

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Endoscopia de tumor estromal gastrointestinal (GIST)

La localización más frecuente de las metástasis de estos tumores, es el hígado, peritoneo y pulmón, pudiendo aparecer incluso hasta 30 años después de extirpar el tumor primario. La exéresis de las metástasis es aconsejable, dado que la neoplasia evolucionará, en general, más lentamente, incrementando la supervivencia del enfermo.

 

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Endoscopia de tumor estromal gastrointestinal (GIST)

La cirugía es el tratamiento de elección de estos tumores, no existiendo diferencias significativas en términos de supervivencia a los 5 y 10 años, entre aquellos pacientes tratados con una amplia resección y los tratados con una mínima resección de la neoplasia, siempre que esta no supere los 5 cm de diámetro y no existan metástasis hepáticas en el momento del diagnóstico. Por esta razón, en pacientes seleccionados, como el presentado en el caso la cirugía mínimamente invasiva tiene un importante papel con excelentes resultados.

 

 

 

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Endoscopia de tumor estromal gastrointestinal (GIST)

Los tumores del estroma gastrointestinal no responden a la quimioterapia y radioterapia convencional. Para aquellos enfermos en quienes la cirugía no ha pudo ser curativa, como tratamiento paliativo, se acaba de autorizar el uso del Imatinib Mesylato (Gleevec®), empleado hasta ahora en el tratamiento de leucemia mieloide crónica con cromosoma Philadelphia (+). Su efecto terapéutico se basa en que la exposición de las células tumorales positivas para el receptor c-KIT a este fármaco, conduce al bloqueo de su actividad tirosin-quinasa, considerada como crítica en la patogenia de estos tumores. Este bloqueo detiene su proliferación e induce la apoptosis

 

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Endoscopia de tumor Estromal gastrointestinal (GIST)


 

Espécimen quirúrgico de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

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Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

Se observa el espécimen quirúrgico obtenido por laparoscopia y endoscopia asistida

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Espécimen quirúrgico de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

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Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

Otra imagen del espécimen quirúrgico obtenido por laparoscopia y endoscopia asistida

Para agrandarla en nueva ventana presionar sobre la imagen

 

Tumor del Estroma Gastrointestinal (GIST) Gástricos Múltiples.

Femenino de 20 años quien presentó lipotimia por lo cual se le encontró anemia severa.

Se observan múltiples masas submucosas, esta del desde el antro hasta el fondo, todos eran en la pared posterior.
Se le practicó gastrectomía subtotal y resección local de las masas del fondo.

Según la bibliografía médica solo hay cinco casos similares reportados de múltiples GIST gástricos.
Se han reportado metástasis después de 20 ańos de la cirugía.

Es importante de enfatizar que estos tumores sub mucosos el diagnostico histopatológico a veces resulta difícil de establecer a menos que el tumor se ulcerado y con algo de maniobra a través de la úlcera se obtengan buenas piezas de biopsias como en este caso que se obtuvieron debido a que esta masa era ulcerada y fue fácil obtener muestra de la muscularis.

 

 

 

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Tumor del Estroma Gastrointestinal (GIST)

Esta seńora de 42 ańos, se le encontró esta masa submucosa en una endoscopia de rutina, resección laparoscópica es llevada a cabo con la asistencia de endoscopia superior. Esta es la segunda endoscopia la primera esta masa era lisa pero con múltiples biopsias sobre su base se logro hacer esta úlcera.

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Imagen en retroflexión

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Se obtienen biopsias a través de la úlcera

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Al principio intentamos colocar bandas de goma con el objetivo de dejarlas y causar necrosis, pero la masa era un poco más grande, tal vez hubiéramos intentado colocar unas para colonoscopio con el endoscopio terapéutico.

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Luego vamos a obtener biopsias grandes de la submucosa “en ojal de camisa”, inyectamos una solución de adrenalina al 1/10.000 en dextrosa al 50%.

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Se sigue con la inyectada de la solución.

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Se obtiene fragmentos grandes con la ayuda de una asa.

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En esta secuencia de imágenes y videos se observa la resección laparoscópica con la ayuda del endoscopio, el cual es utilizado para realizar una transluminación a través de las paredes gástricas y de esta forma el cirujano laparoscópista pueda guiarse y marcar con exactitud el sitio exacto de la resección.

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Se esta demarcando el sitio de la masa submucosa.

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Se observa la luz del laparoscopio a través de las paredes

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Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

Secuencia Video Endoscópica 15 de 65.

Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

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Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

Secuencia Video Endoscópica 17 de 65.

Se observa a través del estómago la manipulación del acto quirúrgico, donde se esta marcando el lugar que será resecado por medio de la laparoscopia.

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Secuencia Video Endoscópica 19 de 65.

Secuencia Video Endoscópica 20 de 65.

Secuencia Video Endoscópica 21 de 65.

Secuencia Video Endoscópica 22 de 65.

Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

Secuencia Video Endoscópica 23 de 65.

Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

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Secuencia Video Endoscópica 25 de 65.

Secuencia Video Endoscópica 26 de 65.

Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

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Peritoneoscopia Transgástrica.

Se observa el endoscopio dentro de la cavidad peritoneal

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Peritoneoscopia Transgástrica Flexible

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Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

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Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

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Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

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Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

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Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

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Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

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Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

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Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

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Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

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Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

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Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

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Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

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Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

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Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

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Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

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Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

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Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

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Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

Secuencia Video Endoscópica 48 de 65.

Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

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Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

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Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

Secuencia Video Endoscópica 51 de 65.

Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

Secuencia Video Endoscópica 52 de 65.

Espécimen quirúrgico de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

Secuencia Video Endoscópica 53 de 65.

Laparoscopia de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

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Secuencia Video Endoscópica 58 de 65.

Patrón fascilular y fusocelular del tumor

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Secuencia Video Endoscópica 59 de 65.

El tumor se localiza en contacto con la pared muscular gástrica, a poco aumento.

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: Otro aspecto microscópico del tumor

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Secuencia Video Endoscópica 61 de 65.

CD117 positivo (Inmunohistoquímica)

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CD117 por inmunohistoquímica)

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CD34: POSITIVA +++.

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CD117:POSITIVA ++.

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