Síndrome de Plummer Vinson

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Síndrome de Plummer-Vinson asociado a Artritis Reumatoide Mutilante

Esta imagen es el cardias gástrico, examinado desde el agujero de fistula de gastrostomía quirúrgica realizada 16 años previos.

Paciente femenino de 65 años quien ha adolecido de artritis reumatoide deformante, desde la edad de 19 años y con dificultad para tragar, no habiendo saboreado alimentos en 16 años. Nos llega para una segunda opinión, ya que en dos ocasiones debido a problemas de la articulación temporomandibular, no lograron en dos diferentes clínicas practicarle endoscopia, únicamente le colocaron una sonda para alimentación de gastrostomía.

En cuanto al manejo terapéutico. Debido a su estado y con episodios de desaturación de oxigeno, tomamos una conducta conservadora. No obstante hubiéramos intentado practicar una plan más agresivo, como usar un dilatador hidrostático y combinarlo con argón plasma etc.

También debido a su artritis, la paciente tiene problemas en la articulación temporomandibular, no se logra practicar
la endoscopia por la boca, estábamos pensando hacer una vía nasal.

Se practica endoscopia vía fistula de gastrostomía, avanzando el endoscopia por el cardias gástrico llegando al esfínter esofágico superior parte de atrás, el cual estaba cubierto de una membrana a su derredor.

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Endoscopia de Síndrome de Plummer Vinson

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Endoscopia de Síndrome de Plummer-Vinson asociado a artritis reumatoide deformante de larga evolución

Imagen y video del esfínter gastroesofágico superior visto por endoscopia retrograda desde fístula de gastrostomia.

En la endoscopia gastrointestinal detectó una membranas esofágica que impide el paso del endoscopio en el esfínter esofágico superior y por lo tanto a través de la boca. Pero logramos pasar una guía.

Enfermedades que han sido reportadas asociadas al síndrome de Plummer-Vinson son la enfermedad celiaca, que es la más frecuentemente asociada, seguido por incremento del flujo menstrual y hernia hiatal, anemia perniciosa, artritis reumatoide y tiroiditis.

El síndrome de Plummer-Vinson o de Paterson-Kelly se presenta mediante la clásica triada de disfagia, anemia por deficiencia de hierro y membranas esofágicas. No se dispone de datos exactos sobre la epidemiología del síndrome, siendo extremadamente infrecuente. La mayoría de los pacientes son mujeres de mediana edad, entre la cuarta y la séptima década de vida aunque el síndrome se ha descrito también en niños y adolescentes. La disfagia suele ser indolora e intermitente o progresiva a lo largo de los años, limitada a los sólidos y asociada algunas veces con la pérdida de peso. Los síntomas consecuencia de la anemia pueden ser predominantes (debilidad, palidez, fatiga, taquicardia). Otros síntomas adicionales serían la glositis, queilitis angular y coiloniquia.



Imagen y Video de Síndrome de Plummer-Vinson

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Imagen y Video de Síndrome de Plummer-Vinson

Imagen del Esfínter Esofágico Superior, examinado desde el agujero de fístula de gastrostomía percutánea realizada 16 años previos.

También puede observarse un agrandamiento del bazo y de la tiroides. Uno de los aspectos clínicos más importantes del síndrome de Plummer-Vinson es la asociación con los cánceres del tracto digestivo superior. La etiopatogenia del síndrome de Plummer-Vinson es desconocida. El factor etiológico potencial más importante es la deficiencia de hierro. Otros posibles factores incluyen la malnutrición, la predisposición genética o procesos autoinmunes. El síndrome de Plummer-Vinson puede ser tratado de forma efectiva con suplementos de hierro y dilatación mecánica. En caso de que haya una obstrucción significativa del lumen esofaríngeo por la presencia de membranas y disfagia persistente a pesar de suplementar con hierro, resulta necesario proceder a la dilatación y a la ruptura de estas membranas. Ya que el síndrome de Plummer-Vinson se asocia con un aumento del riesgo de carcinoma de las células escamosas de la faringe y el esófago, se debe hacer un seguimiento cercano de los pacientes.

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Siendo la enfermedad celiaca frecuentemente asociada, se recomienda tomar múltiples biopsias en duodeno durante el procedimiento.

Este síndrome se llamó en honor de dos estaunidenses, el médico Henry Stanly Plummer y el cirujano Porter Paisley Vinson.

El síndrome de Plummer-Vinson, Paterson Brown-Kelly
o disfagia sideropénica, es definido por disfagia, anemia ferropénica y membrana esofágica alta.

El síndrome fue inicialmente visto en países del norte de
Europa a inicios del siglo XX.

En 1912, Dr. Plummer de la Clínica Mayo, reportó
pacientes con rigidez o espasmo esofágico alto y anemia
ferropénica crónica.

En 1922, Dr. Vinson reportó casos de mujeres con anemia y atribuyo la causa a una nutrición deficiente por disfagia.


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A la paciente también se le encuentra un pólipo múltilobular del bulbo duodenal hiperplásico.

Dado que es una condición premaligna la asociación con algunos cánceres del tubo digestivo.

La asociación de la disfagia poscricoide membranas esofágicas superiores, y la anemia por deficiencia de hierro se conoce como síndrome de Plummer-Vinson (PVS) en los Estados Unidos y el síndrome de Paterson-Kelly Brown en el Reino Unido.

Pólipo Múltilobulado del Bulbo Duodenal

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Pólipo Múltilobulado del Bulbo Duodenal

En la imagen y en el video se observa el pólipo en una maniobra de retroflexión dentro del duodeno.

El síndrome de Plummer-Vinson, también llamado por los ingleses como síndrome de Paterson-Brown-Kelly, correspondiente a la asociación de disfagia alta, membranas del esófago superior y anemia por deficiencia del hierro, fue descrito por primera vez por H. S. Plummer en su artículo original: “Diffuse dilatation of the esophagus without anatomic stenosis (cardiospasm). A report of ninety-one cases”, publicado en 1912 en el Journal of the American Medical Association (JAMA). Posteriormente, en 1919 fue descrito por los doctores P.P.Vinson, A.B. Kelly y D.R. Paterson.

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La endoscopia documentó un anillo esofágico

En esta imagen se observa tejido manipulado al intentar avanzar el endoscopio.

 

 

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Imagen y video del esfínter gastroesofágico superior visto por endoscopia retrograda desde fístula de gastrostomia.


La endoscopia alta es diagnóstica y terapéutica. La membrana no es lesionada si se ingresa el instrumento cuidadosamente bajo visión directa. La lesión mide de 1 a 2 mm, es horizontal, delgada, lisa, generalmente única, raro múltiple, de apariencia grisácea, la mayoría tienen la luz excéntrica, raramente es central. Se ubica con frecuencia debajo del musculo cricofaríngeo, generalmente protruye de la pared anterior extendiéndose lateralmente, raramente cruzan hacia la pared posterior.

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Tratamiento

La reposición de hierro es fundamental y mejorar el régimen higiénico dietético es suficiente en sintomatología leve. Generalmente mejora la disfagia con hierro por vía oral y parenteral. Tratar la causa de la anemia si es identificable. La dilatación mecánica endoscópica es útil en pacientes con disfagia crónica y severa y/o si no mejoran solo con hierro. La membrana usualmente ocluye gran porcentaje del diámetro esofágico y no es distensible; se debe colocar una guía y se pueden hacer dilataciones progresivas de hasta 17 mm. Varias sesiones pueden ser necesarias, dado que es un procedimiento seguro y efectivo en el manejo de la membrana.

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Con el fórceps de biopsia se remueve algunas membranas

En general, el pronóstico a largo plazo del síndrome es bueno, la disfagia algunas veces puede recurrir si la deficiencia de hierro aparece nuevamente. Dado que es una condición premaligna la asociación con carcinoma epidermoide de esófago e hipofaringe es de 5-15%, empeorando el pronóstico. Se ha reportado asociación con cáncer gástrico, tumor pseudopapilar del páncreas, talasemia y carcinoma de lengua.

El síndrome de Plummer-Vinson ha estado relacionado con el cáncer esofágico.

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Endoscopia de Síndrome de Plummer-Vinson

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Endoscopia de Síndrome de Plummer-Vinson

Se observa lado de atrás del esfínter esofágico superior.

Guia Savary-Gilliard utilizado para introducir un Dilatador Savary-Gilliard

Se logra avanzar y sacarla por la boca, una guía de alambre en su extremo distal con un tipo de resorte flexible.



Endoscopia de Síndrome de Plummer-Vinson

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Se observa lado de atrás del esfínter esofágico superior.

Endoscopia: imagen y video obtenida por endoscopia retrograda vía fístula de gastrostomía.




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En la imagen y en el video, se observa la salida del alambre de savary a través de la boca, el cual lo hemos pasado por el canal de trabajo con el endoscopio de esta forma hemos visualizando la parte de atrás del esfínter esofágico superior.

Después de estas maniobras la paciente ingiere líquidos como leche, estamos esperando su evolución ya que debido a problemas de saturación de oxigeno, fuimos bastante conservador pero si la disfagia no se corrige el plan será de dilatación con balón hidrostático o algún procedimiento terapéutico único o combinado.

 

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Endoscopia de Síndrome de Plummer-Vinson

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Se observan la guía de savary la cual la hemos avanzado, por el esfínter esofágico superior y ha salido por la boca.

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Se observa la fístula de gastrostomia por donde se realizó la endoscopia retrograda.

 

Síndrome de Plummer-Vinson y Artritis Reumatoide mutilante

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Síndrome de Plummer-Vinson y Artritis Reumatoide mutilante

Se observa la deformidad de sus dos manos, la paciente había sufrido desde los 19 años de esta artritis reumatoide, hay destrucción evidente de huesos de dedos, debido a artritis de la articulación temporomandibular, no habre bien su mandíbula, e imposibilitaba hacer una endoscopia superior, la paciente tampoco podría deambular, nos llega en silla de rueda, también hay deformación en sus pies, y hay dos cirugías previas de prótesis de rodillas.

La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad sistémica autoinmunitaria caracterizada fundamentalmente por una poliartritis simétrica episódica, crónica, erosiva, deformante y que produce discapacidad articular a largo plazo si no se logra controlar.

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Síndrome de Plummer-Vinson y Artritis Reumatoide Mutilante

La literatura describe como la artritis mutilante más frecuente en la Artritis Psoriásica que la reumatoide

Artritis reumatoidea. Es una enfermedad crónica, de etiología no precisada, que se caracteriza por producir lesiones inflamatorias articulares, atrofia y rarefacción ósea. Evoluciona por brotes muy dolorosos y afecta sobre todo a las pequeñas articulaciones, a las que deforma, y finalmente lleva a la anquilosis.

Artritis mutilante es una forma severa de artritis que se produce el daño al hueso y tejido blando, lo que lleva a la deformidad, sobre todo en las manos y los pies. Se produce en menos de 10% de los casos de artritis y es más comúnmente asociado con la artritis reumatoide crónica y artritis psoriásica. También conocido como la artritis crónica de absorción, esta condición puede ser administrado en un número de maneras, pero el daño causado no se puede revertir.

Si bien es cierto que afecta el tejido conectivo de toda la economía, el hecho más acusado lo constituye la inflamación proliferativa de la membrana sinovial articular.

Algunos autores incluyen esta enfermedad dentro del grupo de las colagenosis.

Se la conoce también por poliartritis crónica progresiva, reumatismo crónico deformante, artritis crónica primaria, etcétera.

Incapacita a las personas para realizar sus tareas habituales y las hace, además, propensas a otras comorbilidades de naturaleza multisistémica que con frecuencia acortan la expectativa de vida de estos pacientes.

 

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Síndrome de Plummer-Vinson y Artritis Reumatoide Mutilante

Se desconoce la causa de la artritis reumatoidea; no obstante, se aceptan varios factores que son capaces de desencadenar el cuadro, mientras que otros son considerados como predisponentes.

 

 

 

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Sindrome de Plummer-Vinson y Artritis Reumatoide Severa y mutilante

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Síndrome de Plummer-Vinson y Artritis Reumatoide Severa y mutilante

Es fácil encontrar que el inicio de la enfermedad está relacionado con la pérdida de un familiar querido, una intervención quirúrgica u otras situaciones de tensión.
Muchas veces la artritis se inicia después de una infección local o general, sin que muestre predilección en este sentido por ningún germen en particular. Sin embargo, la posibilidad viral es actualmente tomada en consideración, explicándose el hecho a través de las alteraciones globulínicas que acompañan a estos procesos virales, las cuales darían lugar con posterioridad al mecanismo inmunológico que probablemente exista en esta enfermedad, y que actuaría como mecanismo patogénico.
Los agentes atmosféricos se cuentan entre los factores desencadenantes más comunes. La exposición al frío, a la humedad y al agua por largo tiempo, son precipitantes de la enfermedad. los climas templados favorecen la instalación del cuadro.

 

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Factores predisponentes

El hecho de que ciertas familias alemanas se vieran afectadas por esta enfermedad en más de un 30 %, llevó a los autores de este estudio a atribuirle a la herencia un papel importante en la génesis del proceso. Igualmente, la observación de una mayor proporción de reacciones serológicas positivas entre familias de pacientes reumatoideos, junto a hechos como el ya señalado de la herencia, ha incluido a establecer por algunos autores que se trata de una afección genética. Stelcher dice haber demostrado en gen autosómico dominante, con una penetración de un 50 %, pero otros estudios bien dirigidos no han podido demostrar este aserto.
Las infecciones crónicas se defendieron antaño como factores predisponentes, y todavía encontramos pacientes a quienes su médico ordenó extraer la dentadura, una amigdalectomía, una apendicectomía, etcétera, pero que continúan aún con sus dolencias.
Los progresos de la serología e inmunología permiten tener una idea más clara de la patogenia de la artritis reumatoidea. En el momento actual, cada día se cree con mayor fuerza en la formación de anticuerpos por estos pacientes, y que la autoinmunidad rige el proceso, o por lo menos, que se trata de una respuesta inmune.

 

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Síndrome de Plummer-Vinson y Artritis Reumatoide Severa.

La artritis reumatoide es una enfermedad crónica, inflamatoria, deformante y progresiva, que se caracteriza por la inflamación de articulaciones y tejidos circundantes, causando dolor y entumecimiento; los daños son más comunes en dedos de manos y pies, sin embargo no es de extrañarse que también se presente molestia en las muñecas, los codos, hombros, caderas, rodillas y tobillos.

De no tratarse a tiempo, la afección puede trasladarse a cartílagos, huesos y ligamentos, provocando deformación y rigidez (contracturas), lo cual trae como consecuencia que el paciente tenga dificultad al momento de realizar un movimiento, especialmente cuando se han tenido largo períodos de reposo,

 

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