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 Tumor del Estroma Gastrointestinal (GIST)

 Este paciente de sexo masculino de 64 ańos, a quien se le
 detectó una masa gástrica por una tomografía axial
 computarizada debido a un dolor abdominal,
 posteriormente fue referido a nuestra unidad endoscópica
 para su respectiva evaluación, encontrándosele esta masa
 sub-mucosa.

 Hay un caso de Tumor Estromal del Yeyuno
y otro rectal presionar aquí

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 Tradicionalmente los tumores mesenquimáticos del
 estómago fueron clasificados como tumores de músculo liso
 (leiomiomas, leiomiosarcomas o leiomioblastomas) y de
 tejido neural (schwannomas, neurofibromas o
 ganglioneuromas). La dificultad frecuente para definir su
 real naturaleza desde el punto de vista anatomopatológico
 convencional ha hecho agrupar este tipo de tumores bajo
 el nombre de “tumores estromales” reservando el nombre
 específico para aquellos que presentenclara diferenciación.

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 Los GIST se originan a partir de las células intersticiales
 de Cajal, ubicadas en los plexos mientéricos de la pared
 gastrointestinal, las que cumplen un rol fundamental en la
 motilidad digestiva. Se caracterizan por la expresión de un
 receptor de membrana mutante con actividad tirosina
 quinasa (c-kit) anormal, que define una proliferación
 celular no regulada.

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 Representan un tipo infrecuente de tumor de origen
 mesenquimático (sarcoma), y se estima que
 corresponderían al 0,2% de los tumores gastrointestinales.

 Los GIST frecuentemente cursan de forma asintomática,
 especialmente en etapas precoces de la enfermedad,
 constituyendo a menudo un hallazgo endoscópico o
 radiológico. En los casos sintomáticos, las manifestaciones
 clínicas se relacionan con la localización del tumor: dolor o
 malestar abdominal vago, hemorragia digestiva, masa
 abdominal, anorexia, baja de peso, náuseas o anemia.

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 Aún existen importantes discrepancias con respecto a la
 definición de criterios de malignidad histopatológicos,
 aunque existe cierto consenso que el número de mitosis
 por 10 ó 50 campos de alta resolución sería unos de los
 criterios más objetivos.

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 Se manifiestan en general como lesiones submucosas,
 muchas veces con la mucosa totalmente conservada lo cual
 impide que las biopsias endoscópicas logren representar
 adecuadamente la lesión. Por otra parte pueden tener
 crecimiento preferente en sentido extragástrico lo que en
 ciertas circunstancias genera que las imágenes obtenidas
 por endoscopia y radiología convencional no siempre
 representan la verdadera dimensión de estos tumores.
 Esto hace imprescindible el empleo sistemático de métodos
 complementarios como la TAC, y la Endosonografía que
 evalúan el crecimiento en profundidad de estos tumores.

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 Pueden encontrarse a cualquier nivel del tracto
 gastrointestinal, pero son más frecuentes en estómago
 (50%) e intestino delgado (25%). El compromiso de colon
 (10%), omento/ mesenterio (7%) y esófago (5%) es menos
 común. Los GIST presentan frecuentemente diseminación
 metastásica al hígado, rara vez a los ganglios linfáticos
 regionales y prácticamente nunca a pulmón.

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 La endoscopia suele mostrar el aspecto clásico de una
 lesión elevada de tipo submucoso, siendo infrecuente la
 existencia de ulceraciones. Las biopsias endoscópicas
 convencionales generalmente no consiguen obtener
 material adecuado para establecer el diagnóstico de GIST.

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 Secuencia de imágenes de la tomografía del paciente, por
 el cual se había detectado esta masa en la cámara gástrica,
 se observa la masa submucosa de tamańo grande, además
 hay un quiste renal izquierdo.

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 La tomografía axial computada (TAC) representa la
 técnica de elección para evaluar una masa abdominal,
 definiendo extensión y presencia de metástasis. El aspecto
 característico de los GIST es el de una masa sólida que
 capta contraste intravenoso. En el caso de grandes
 tumores puede mostrar una apariencia compleja dada por
 focos de necrosis, hemorragia, o componentes
 degenerativos.

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 Importantes avances se han efectuado en la evaluación
 preoperatoria de estas lesiones especialmente con el
 empleo sistemático de la Tomografía Axial Computarizada
 (TAC), la Endosonografía y la Resonancia Nuclear
 Magnética, métodos que sumados a la clásica evaluación
 endoscópica y radiológica, permiten tener una adecuada
 representación tridimensional de estas lesiones

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 Durante los últimos ańos, la incorporación de la
 endosonografía ha permitido avanzar en el diagnóstico
 diferencial de estas lesiones. La endosonografía posee la
 capacidad de detectar incluso lesiones pequeńas, y
 caracterizarlas según su aspecto y relación con las capas
 de la pared gastrointestinal. Aproximadamente 50% de los
 tumores intramurales hipoecogénicos resecados
 corresponderían a GIST, de acuerdo a una serie
 comunicada recientemente. Los GIST se presentan como
 lesiones típicamente redondas u ovaladas, hipoecogénicas
 con aspecto tipo “vidrio esmerilado”, y con origen en la
 cuarta capa ecográfica de la pared (muscular propia) . Se
 han propuesto como criterios sugerentes de malignidad:
 tamańo > 4 cm, forma no oval, y bordes irregulares o mal
 definidos. La hipoecogenicidad y/o hiperecogenicidad focal
 tiene menor valor dado la variabilidad interobservador a la
 que esta sujeta.

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Tumor del Estroma Gastrointestinal (GIST)

 Se observa un tumor de gran tamańo del cuerpo gástrico
 el cual contiene una ulceración en su superficie.
 Paciente masculino de 34 ańos quien adolece de cirrosis
 hepática y várices del esófago debido a alcoholismo.
 Se observa un tumor submucoso de gran tamańo con una
 ulceración central umbilicada.
 La ulcera localizada centralmente es característico de una
 neoplasia intramural como el Tumor del Estroma
 Gastrointestinal (GIST).

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 Otra imagen del tumor descrito arriba.

 Macroscópicamente, Los GIST gástricos se
 encuentran en la mitad inferior del estómago pero pueden
 ser observados en el fondo. Por lo general son menores de
 3 cm. pero pueden ser más grandes en el momento del
 diagnóstico.
 La úlcera en su punta es reportada en 50-70% de los
 tumores más grandes de 2 cm. La mayoría se presentan
 como submucosos y endogástricos y algunos pueden ser
 pediculados. Los que se originan en la serosa se desarrollan
 principalmente como masas exogástricas.

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Vista lateral de este tumor.

 Para apreciar los mejores detalles se deben de descargar
 los videos.
 

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 La mayoría de los GIST gástricos son asintomáticos pero
 las ulceras pueden causar dolor y hemorragias.

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 Esta imagen es obtenida con un endoscopio con
 magnificación, se observa la estructura microscópica de
 la mucosa y de la úlcera.

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 Varias biopsias fueron adquiridas, es de importancia
 seńalar que estos tumores submucosos la gran mayoría de
 los casos no se obtiene el diagnóstico histopatológico
 a menos que se realice biopsias en “ojal de camisa” pero
 si lograra a través de la úlcera el aparato de biopsia se
 pueden obtener piezas de tamańo grande de la submucosa.
 El papel de la endosonografía es totalmente útil para el
 diagnóstico
 

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Endoscopia de Tumor del Estroma Gastrointestinal (GIST)

Esta paciente de 59 ańos, quien presenta melena y dolor abdominal, se le encuentra esta masa ulcerada la cual con estudios de inmuno histoquimica demuestran ser un GIST

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En esta imagen y video se observa un acercamiento al tumor.

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 El tratamiento de elección de los GIST malignos
 localizados consiste en su resección quirúrgica completa.
 Sin embargo, esta es raramente curativa, puesto que se
 trata de un tumor con elevada tendencia a metastatizar en
 el hígado y a producir diseminación metastásica peritoneal
 Incluso en tumores resecados de bajo grado de malignidad
 (< 5 mitosis por 50 campos de alta resolución), es frecuente
 la aparición de metástasis tardías a 10-15 ańos. Además,
 prácticamente la mitad de los pacientes presentan ya
 enfermedad metastásica al diagnóstico. Todo ello
 condiciona una supervivencia a 5 ańos que oscila entre 28 y
 35% en tumores parcial o totalmente resecados y 54% en
 la mejor serie con resecciones completas.

Tumor del Estroma Gastrointestinal (GIST) Gástricos Múltiples.

 Femenino de 20 ańos quien presentó lipotimia por lo cual
 se le encontró anemia severa.

 Se observan múltiples masas submucosas, esta del desde
 el antro hasta el fondo, todos eran en la pared posterior.
 Se le practicó gastrectomía subtotal y resección local de
 las masas del fondo.
 Según la bibliografía médica solo hay cinco casos
 similares reportados de múltiples GIST gástricos.
 Se han reportado metástasis después de 20 ańos de la
 cirugía.
 Es importante de enfatizar que estos tumores sub mucosos
 el diagnostico histopatológico a veces resulta difícil de
 establecer a menos que el tumor se ulcerado y con algo de
 maniobra a través de la úlcera se obtengan buenas piezas
 de biopsias como en este caso que se obtuvieron debido a
 que esta masa era ulcerada y fue fácil obtener muestra de
 la muscularis.

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Tumor del Estroma Gastrointestinal (GIST)

 Esta seńora de 42 ańos, se le encontró esta masa
 submucosa en una endoscopia de rutina, resección
 laparoscópica es llevada a cabo con la asistencia de
 endoscopia superior. Esta es la segunda endoscopia la
 primera esta masa era lisa pero con múltiples biopsias
 sobre su base se logro hacer esta úlcera.

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Imagen en retroflexión

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Se obtienen biopsias a través de la úlcera

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 Al principio intentamos colocar bandas de goma con el
 objetivo de dejarlas y causar necrosis, pero la masa era un
 poco más grande, tal vez hubiéramos intentado colocar
 unas para colonoscopio con el endoscopio terapéutico.

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 Luego vamos a obtener biopsias grandes de la submucosa
 “en ojal de camisa”, inyectamos una solución de adrenalina
 al 1/10.000 en dextrosa al 50%.

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Se sigue con la inyectada de la solución.

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Se obtiene fragmentos grandes con la ayuda de una asa.

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 En esta secuencia de imágenes y videos se observa la
 resección laparoscópica con la ayuda del endoscopio, el
 cual es utilizado para realizar una transluminación a través
 de las paredes gástricas y de esta forma el cirujano
 laparoscópista pueda guiarse y marcar con exactitud el
 sitio exacto de la resección.

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Se esta demarcando el sitio de la masa submucosa.

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Se observa la luz del laparoscopio a través de las paredes

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Peritoneoscopia Transgástrica.

Se observa el endoscopio dentro de la cavidad peritoneal

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Peritoneoscopia Transgástrica Flexible

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Patrón fascilular y fusocelular del tumor

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El tumor se localiza en contacto con la pared muscular gástrica, a poco aumento.

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: Otro aspecto microscópico del tumor

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CD117 positivo (Inmunohistoquímica)

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CD117 por inmunohistoquímica)

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CD34: POSITIVA +++.

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Secuencia Video Endoscópica 65 de 65.

CD117:POSITIVA ++.